Hva er transposisjon av de store arteriene (TGA)? Transposisjon av de store arteriene er en medfødt hjertesykdom der de normale forbindelsene for aorta og lungearterien, som går ut fra babyens hjerte, er omvendt. I et normalt hjerte sendes oksygenfattig blod til lungene mens oksygenrikt blod pumpes ut til kroppen. Ved transposisjon av de store arteriene er dette sirkulasjonsmønsteret forstyrret. Særlig ved den vanligste typen, d-TGA, sendes oksygenfattig blod på nytt ut til kroppen mens oksygenrikt blod går tilbake til lungene. Denne tilstanden kan hindre at babyens organer får nok oksygen og kan være livstruende rett etter fødselen. Hvorfor oppstår transposisjon av de store arteriene? TGA er et strukturelt avvik som oppstår under babyens hjerteutvikling i mors liv. Den nøyaktige årsaken til sykdommen er ukjent i de fleste tilfeller. Man tror at enkelte genetiske faktorer og miljøfaktorer kan spille en rolle. TGA betyr ikke at den skyldes noe moren eller faren har gjort. Hva er symptomene på transposisjon av de store arteriene hos babyer? Symptomene på TGA viser seg vanligvis i løpet av de første timene eller dagene etter fødselen. De vanligste symptomene er følgende: - Blåaktig misfarging av leppene, tungen og huden - Fallende oksygennivå i blodet - Rask pust - Matvansker - Kraftløshet og rask tretthet - I alvorlige tilfeller sirkulasjonsforstyrrelse og endret bevissthet Viktig: Tydelig blåfarge og oksygenmangel hos et nyfødt barn krever akutt medisinsk vurdering. Hvordan diagnostiseres transposisjon av de store arteriene? Hos noen babyer kan TGA oppdages før fødselen takket være fosterekkokardiografi i mors liv. Etter fødselen gjøres en vurdering av spesialister i barnekardiologi. De viktigste metodene som brukes i diagnostikken: 1. Ekkokardiografi (EKKO) Den er den viktigste diagnostiske metoden og vurderer hjertets oppbygning, de store arteriene forbindelser og blodstrømmen. 2. Måling av oksygenmetning Oksygennivået i babyens blod måles. Lave verdier kan være tegn på en alvorlig hjertesykdom. 3. Elektrokardiografi (EKG) Hjertets elektriske aktivitet og rytme vurderes. 4. Røntgen thorax Den kan gi supplerende informasjon om hjertets størrelse og lungesirkulasjonen. 5. Avanserte bildediagnostiske metoder Ved behov kan hjerte-CT eller andre avanserte undersøkelser brukes. Hvordan gjennomføres den første behandlingen ved transposisjon av de store arteriene? Nyfødte med diagnosen TGA må vanligvis følges på neonatal intensivavdeling. Før den kirurgiske behandlingen kan ulike tiltak iverksettes for å støtte babyens blodsirkulasjon og oksygenering. Behandling med prostaglandin E1 Den bidrar til å holde karforbindelsen som kalles ductus arteriosus, som begynner å lukke seg etter fødselen, åpen. På den måten kan blandingen av blod mellom de to sirkulasjonene støttes. Ballongseptostomi av forkamrene Når åpningen mellom hjertets forkamre er utilstrekkelig, kan den utvides ved hjelp av et kateter. Dette inngrepet kan bidra til å forberede babyen på operasjonen ved å øke passasjen av oksygenrikt blod til kroppssirkulasjonen. Disse metodene gir vanligvis midlertidig støtte. For en varig behandling trengs et kirurgisk inngrep. Når utføres operasjonen ved transposisjon av de store arteriene? Ved den vanligste typen, d-TGA, er den varige behandlingen vanligvis en åpen hjerteoperasjon. Hos de fleste babyer utføres operasjonen de første dagene eller i løpet av de første ukene etter fødselen. Tidspunktet for operasjonen bestemmes ut fra følgende faktorer: - Babyens allmenntilstand - Oksygennivået i blodet - Hjertets anatomiske oppbygning - Samtidige medfødte hjerteavvik - Det venstre hjertekammerets funksjon Et tidlig kirurgisk inngrep er av stor betydning for å forebygge organskader på grunn av oksygenmangel. Hvordan utføres operasjonen ved transposisjon av de store arteriene? Den mest brukte kirurgiske metoden ved behandling av TGA er arteriell switch-operasjon (Jatene-operasjon). Målet med denne operasjonen er å skape normal blodsirkulasjon ved å koble aorta og lungearterien til de riktige hjertekamrene. Under operasjonen: 1. Skilles aorta og lungearterien fra hverandre på egnede nivåer. 2. Kobles begge karene på nytt til riktig hjerteutgang. 3. Flyttes kransarteriene som forsyner hjertet til den nye aortaroten. 4. Repareres samtidige åpninger i hjertet ved behov. 5. Kontrolleres hjerte- og sirkulasjonsfunksjonene. Arteriell switch-operasjon er et viktig kirurgisk inngrep som utføres av erfarne team innen barnehjertekirurgi. I enkelte komplekse anatomiske situasjoner kan andre operasjonsmetoder være nødvendige. Er TGA-operasjonen risikabel? Operasjonen ved transposisjon av de store arteriene er en alvorlig åpen hjerteoperasjon som utføres i nyfødtperioden. I dag oppnås gode resultater hos mange babyer takket være avanserte kirurgiske teknikker, anestesipraksis og neonatal intensivbehandling. Likevel kan enkelte komplikasjoner oppstå under eller etter operasjonen. Disse kan være: - Blødning og infeksjon - Hjerterytmeforstyrrelser - Midlertidige eller varige problemer med hjertefunksjonen - Komplikasjoner knyttet til kransarteriene - Innsnevring i de store karene - Behov for nytt inngrep Operasjonens risikoer varierer etter babyens anatomiske egenskaper og allmenntilstand. Rekonvalesensen etter operasjonen Etter TGA-operasjonen følges babyene nøye på intensivavdelingen for barnehjertekirurgi. I denne perioden vurderes hjertefunksjon, pust, oksygennivå og organenes blodforsyning. En del av babyene kan trenge midlertidig pustestøtte etter operasjonen. Under rekonvalesensen kontrolleres matrutinen, vektøkningen og hjertefunksjonen regelmessig. Liggetiden på sykehus kan variere etter babyens rekonvalesenshastighet og eventuelle komplikasjoner. Kan babyer leve et normalt liv etter TGA-operasjonen? Mange barn som har gjennomgått en vellykket arteriell switch-operasjon kan vise normal vekst og utvikling. I senere år kan barna fortsette skolegangen og delta i fysiske aktiviteter i tråd med kardiologens anbefalinger. Etter operasjonen er imidlertid livslang kardiologisk oppfølging viktig. Særlig kransarterienes tilstand, hjerteklaffene, de store karenes forbindelser og hjertefunksjonen bør vurderes med jevne mellomrom. Hos noen pasienter kan ytterligere inngrep være nødvendige i senere år. Hvorfor redder tidlig diagnose liv? Transposisjon av de store arteriene er en kritisk medfødt hjertesykdom som kan forårsake alvorlig oksygenmangel rett etter fødselen. Å oppdage sykdommen i mors liv eller kort tid etter fødselen gjør det mulig å behandle babyen ved et senter med egnet utstyr. Det koordinerte arbeidet mellom teamene innen barnekardiologi, barnehjertekirurgi og neonatal intensivbehandling spiller en viktig rolle for behandlingsresultatet. Husk: Ved transposisjon av de store arteriene kan tidlig diagnose og kirurgisk behandling til rett tid være livreddende. Takket være riktig behandling og regelmessig oppfølging kan mange barn leve et sunt og aktivt liv.