Hva er hypoplastisk venstre hjerte-syndrom? Hypoplastisk venstre hjerte-syndrom (HLHS) er en alvorlig medfødt hjertesykdom som oppstår når strukturene på venstre side av babyens hjerte ikke utvikler seg tilstrekkelig i mors liv. I et normalt hjerte pumper venstre hjertekammer det oksygenrike blodet fra lungene ut til hele kroppen gjennom aorta. Hos babyer med HLHS kan venstre hjertekammer være svært lite. Mitralklaffen, aortaklaffen og den første delen av aorta kan også være underutviklet. Derfor kan ikke hjertet sørge for den blodsirkulasjonen kroppen trenger på normal måte. HLHS er en kritisk hjertesykdom som krever akutt medisinsk inngrep de første dagene etter fødselen. Hvorfor oppstår hypoplastisk venstre hjerte-syndrom? HLHS oppstår under babyens hjerteutvikling i mors liv. Den nøyaktige årsaken til sykdommen er ukjent i de fleste tilfeller. Den kan være knyttet til enkelte genetiske endringer og familiær disposisjon. HLHS kan forekomme sammen med andre medfødte hjerteavvik. Hva er symptomene på HLHS hos nyfødte? Babyer med HLHS kan se normale ut i begynnelsen rett etter fødselen. I timene eller dagene etter fødselen kan det imidlertid utvikle seg en alvorlig sirkulasjonsforstyrrelse når karforbindelsen som kalles ductus arteriosus begynner å lukke seg. De viktigste symptomene er følgende: - Rask pust og pustevansker - Blåaktig misfarging eller blekhet av leppene og huden - Matvansker - Overdreven søvnighet og kraftløshet - Kalde hender og føtter - Svak puls - Redusert urinmengde - Sirkulasjonssvikt og sjokk i alvorlige tilfeller Disse symptomene krever akutt vurdering hos nyfødte. Hvordan diagnostiseres hypoplastisk venstre hjerte-syndrom? HLHS kan hos noen babyer diagnostiseres under svangerskapet ved fosterekkokardiografi. Diagnose før fødselen hjelper til å planlegge at babyen blir født ved et senter med egnet utstyr. De viktigste diagnostiske metodene etter fødselen er følgende: 1. Ekkokardiografi (EKKO) Den er den viktigste diagnostiske metoden og vurderer utviklingen av strukturene på hjertets venstre side, klaffene og blodstrømmen. 2. Måling av oksygenmetning Oksygennivået i babyens blod kontrolleres. 3. Elektrokardiografi (EKG) Hjertets elektriske aktivitet og rytme vurderes. 4. Røntgen thorax Den gir supplerende informasjon om hjertets størrelse og lungesirkulasjonen. 5. Avansert bildediagnostikk og kateterisering De kan ved behov brukes til detaljert vurdering av hjertets anatomi og karstrukturene. Hvordan gjennomføres den første behandlingen hos babyer med diagnosen HLHS? Nyfødte med diagnosen hypoplastisk venstre hjerte-syndrom må vurderes akutt av teamene innen barnekardiologi og neonatal intensivbehandling. Målet med den første behandlingen er å sikre tilstrekkelig blodstrøm til kroppen og forberede babyen på neste behandlingstrinn. Behandling med prostaglandin E1 Den gis for å holde karforbindelsen som kalles ductus arteriosus åpen. Denne forbindelsen er livsviktig for at kroppssirkulasjonen skal kunne opprettholdes hos nyfødte med HLHS. Intensivstøtte Babyens pust, blodtrykk, oksygennivå og organenes blodforsyning overvåkes nøye. Ved behov gis pustestøtte, legemiddelbehandling og ernæringsstøtte. Er operasjon nødvendig ved hypoplastisk venstre hjerte-syndrom? HLHS er ikke en sykdom som kan gå over av seg selv. Behandlingsalternativene omfatter trinnvise kirurgiske inngrep, hjertetransplantasjon hos egnede pasienter og i noen tilfeller hybridinngrep. Spesialistteamet lager en behandlingsplan ut fra babyens anatomiske egenskaper, allmenntilstand og familiens ønsker. Ved kirurgisk behandling er målet å bruke hjertets høyre kammer slik at det sørger for kroppssirkulasjonen, og å omorganisere blodstrømmen til lungene trinnvis. Den tretrinns hjerteoperasjonen ved behandling av HLHS Den kirurgiske tilnærmingen som vanligvis brukes ved hypoplastisk venstre hjerte-syndrom, er en tretrinns hjerteoperasjon. Trinn 1: Norwood-operasjon Norwood-operasjonen utføres vanligvis de første dagene eller ukene etter fødselen. Under denne operasjonen: - Bygges den lille aorta om. - Opprettes blodstrømmen fra høyre hjertekammer til kroppen. - Lages en egnet forbindelse slik at blod når lungene. Norwood-operasjonen er en av de komplekse hjerteoperasjonene som utføres i nyfødtperioden. Hos noen babyer kan hybridmetoden foretrekkes i stedet for kirurgi i første trinn. Trinn 2: Glenn-operasjon Glenn-operasjonen utføres vanligvis når babyen er 3–6 måneder gammel. Tidspunktet kan variere etter barnets utvikling og kliniske tilstand. I dette trinnet ledes det oksygenfattige blodet fra kroppens øvre del direkte til lungearteriene uten å gå gjennom hjertet. På den måten tar man sikte på å redusere arbeidsbelastningen på høyre hjertekammer. Trinn 3: Fontan-operasjon Fontan-operasjonen planlegges vanligvis rundt 2–4 års alder. Riktig tidspunkt kan imidlertid være ulikt for hvert barn. Ved dette inngrepet ledes også det venøse blodet fra kroppens nedre del til lungekarene. På den måten når det meste av det oksygenfattige blodet som kommer tilbake fra kroppen lungene uten å gå gjennom hjertet. Etter Fontan-operasjonen er sirkulasjonssystemet omorganisert. Hjertets anatomi blir imidlertid ikke helt normal. Er HLHS-operasjoner risikable? Operasjonene som utføres ved hypoplastisk venstre hjerte-syndrom, hører til de mest komplekse operasjonene innen barnehjertekirurgi. De kirurgiske risikoene varierer etter babyens vekt, hjertets anatomi, organfunksjonene og medfølgende helseproblemer. Mulige komplikasjoner er blant annet: - Blødning og infeksjon - Hjerterytmeforstyrrelser - Svekket hjertefunksjon - Sirkulasjons- og oksygeneringsproblemer - Proppdannelse - Behov for ytterligere inngrep eller operasjon Barn som får trinnvis kirurgisk behandling, må følges nøye etter hver operasjon. Rekonvalesensen etter operasjonen Etter HLHS-operasjoner følges spedbarn og barn på intensivavdelingen for barnehjertekirurgi. Under rekonvalesensen: - Overvåkes hjerte- og sirkulasjonsfunksjoner. - Vurderes oksygennivå og pust. - Følges ernæring og vektøkning. - Kontrolleres hjerterytmen. - Ordnes nødvendig legemiddelbehandling. - Planlegges neste kirurgiske trinn. Nøye oppfølging er særlig viktig i perioden mellom Norwood- og Glenn-operasjonen. Kan barn leve normalt etter HLHS-operasjon? Etter trinnvis kirurgisk behandling kan mange barn vokse, fortsette skolegangen og delta i dagliglivets aktiviteter. HLHS er imidlertid ikke en sykdom som operasjoner fjerner helt. Hos barn med Fontan-sirkulasjon kan komplikasjoner som hjerterytmeforstyrrelser, redusert arbeidskapasitet, leverproblemer og svekket hjertefunksjon utvikle seg i senere år. Hos noen pasienter kan hjertetransplantasjon være nødvendig i senere perioder. Derfor må barn med HLHS følges livet ut av kardiologiske team med erfaring i medfødte hjertesykdommer. Hvorfor er tidlig diagnose livsviktig? HLHS er en kritisk sykdom som kan forårsake alvorlig sirkulasjonssvikt de første dagene etter fødselen. Diagnose under svangerskapet gjør det mulig å planlegge fødselen ved et senter med barnekardiologi, barnehjertekirurgi og neonatal intensivbehandling. Tidlig diagnose og behandling som startes i tide kan øke babyens sjanse til å overleve og bidra til å forebygge alvorlige organskader. Husk: Hypoplastisk venstre hjerte-syndrom er en alvorlig medfødt hjertesykdom som krever akutt og spesialisert behandling. Tidlig diagnose, trinnvis kirurgisk behandling og regelmessig livslang oppfølging er av stor betydning for å øke barnas levetid og livskvalitet.