Hva er unormal pulmonal venøs retur? Unormal pulmonal venøs retur oppstår når lungevenene, som transporterer oksygenrikt blod fra lungene til hjertet, munner ut et annet sted enn der de normalt skal. I et normalt hjerte når det oksygenerte blodet fra lungene venstre forkammer gjennom lungevenene. Derfra går blodet videre til venstre hjertekammer og pumpes ut i hele kroppen. Ved unormal pulmonal venøs retur er noen eller alle disse venene ikke koblet til venstre forkammer. Dette endrer blodstrømmen i hjertet, øker belastningen på hjertets høyre kamre og kan føre til alvorlig oksygenmangel hos enkelte pasienter. Hvilke typer unormal pulmonal venøs retur finnes? Tilstanden deles inn i to hovedgrupper ut fra hvordan lungevenene er koblet. 1. Total unormal pulmonal venøs retur (TAPVR) Alle lungevenene som fører blod tilbake fra lungene, munner gjennom unormale karforbindelser ut i det systemiske venesystemet i stedet for i venstre forkammer. Dermed strømmer det oksygenerte blodet tilbake til høyre side av hjertet. For at barnet skal kunne overleve, må det finnes en åpning mellom forkamrene som gjør at blod kan passere til venstre side av hjertet. TAPVR er en alvorlig tilstand som vanligvis krever kirurgisk behandling i nyfødtperioden eller tidlig i spedbarnsalderen. 2. Partiell unormal pulmonal venøs retur (PAPVR) Bare noen av lungevenene er koblet til et unormalt sted. Alvorlighetsgraden avhenger av antallet unormale forbindelser og mengden blod som strømmer til høyre side av hjertet. Milde tilfeller kan kreve bare oppfølging, mens kirurgisk behandling kan være aktuelt når tilstanden gir en betydelig belastning på blodsirkulasjonen. Hvorfor oppstår unormal pulmonal venøs retur? Tilstanden er en strukturell misdannelse som oppstår mens barnets hjerte og blodårer utvikler seg i livmoren. Den nøyaktige årsaken er ukjent i de fleste tilfeller. Tilstanden kan forekomme sammen med enkelte genetiske tilstander og andre medfødte hjertefeil. Partiell unormal pulmonal venøs retur kan særlig forekomme sammen med åpninger i hjertet, for eksempel en atrie-septumdefekt (ASD). Hva er symptomene på unormal pulmonal venøs retur hos barn? Symptomene kan variere avhengig av sykdomstypen, blodstrømmen fra lungene og om det finnes en innsnevring eller blokkering i venene. De vanligste symptomene er: - Rask pust og pustevansker - Blålig misfarging av lepper og hud - Rask utmattelse under mating - Overdreven svetting - Utilstrekkelig vektøkning - Rask utmattelse og svakhet - Forsinket utvikling - Alvorlig oksygenmangel i alvorlige tilfeller Særlig ved TAPVR med blokkering av lungevenene kan det oppstå alvorlige pustevansker og sirkulasjonsforstyrrelser umiddelbart etter fødselen. Viktig: Tydelig blålig misfarging, rask pust eller alvorlig slapphet hos en nyfødt krever øyeblikkelig medisinsk vurdering. Hvordan diagnostiseres unormal pulmonal venøs retur? Hos noen barn kan tilstanden oppdages under svangerskapet ved hjelp av fosterekkokardiografi. Delvise misdannelser kan imidlertid forbli uoppdaget før fødselen. Etter fødselen foretar en barnekardiolog en grundig vurdering. 1. Ekkokardiografi (EKKO) Hjertets struktur, lungevenernes forbindelser og blodstrømmen vurderes. Dette er den viktigste diagnostiske metoden. 2. Måling av oksygenmetning Oksygennivået i barnets blod kontrolleres. 3. Elektrokardiografi (EKG) Hjerterytmen og tegn på økt belastning på hjertekamrene undersøkes. 4. Computertomografi av hjertet (CT-angiografi) Denne undersøkelsen kan brukes til å fremstille de anatomiske forbindelsene til lungevenene i detalj. 5. Magnetisk resonansavbildning av hjertet (MR) Denne undersøkelsen kan bidra til å vurdere blodårenes anatomi og blodstrømmen, særlig ved partiell unormal pulmonal venøs retur. Når krever unormal pulmonal venøs retur en operasjon? Behovet for operasjon avgjøres ut fra om tilstanden er total eller partiell, hvilke symptomer som forekommer, og hvordan hjertet påvirkes. Ved total unormal pulmonal venøs retur (TAPVR) Kirurgisk behandling er vanligvis nødvendig. Hvis lungevenene er blokkert, kan en akutt operasjon være livreddende. Også når det ikke foreligger noen blokkering, planlegges tidlig kirurgi ut fra barnets kliniske tilstand. Ved partiell unormal pulmonal venøs retur (PAPVR) Ikke alle barn trenger operasjon. Kirurgisk inngrep kan imidlertid vurderes i følgende situasjoner: - Betydelig forstørrelse av hjertets høyre kamre - Økt blodstrøm til lungene - Redusert fysisk yteevne - Påvirket hjertefunksjon - Andre hjertefeil som må lukkes Hvordan utføres en operasjon for unormal pulmonal venøs retur? Hovedmålet med den kirurgiske behandlingen er å sørge for at det oksygenerte blodet fra lungene når venstre forkammer på riktig måte. Operasjonsmetoden avhenger av lungevenernes anatomiske forbindelser. TAPVR-operasjon Ved total unormal pulmonal venøs retur kobles karstrukturen der lungevenene samles, til venstre forkammer ved hjelp av en egnet kirurgisk metode. Unormale forbindelser lukkes ved behov, og åpninger inne i hjertet repareres på passende måte. PAPVR-operasjon Ved partiell unormal pulmonal venøs retur er målet å lede blodet fra lungevenene som munner ut på feil sted, mot venstre forkammer. Hos noen pasienter kan blodstrømmen omdirigeres ved hjelp av spesielle lapper inne i hjertet. Hos andre kan det være nødvendig å koble blodårene sammen på nytt. Er en operasjon for unormal pulmonal venøs retur risikabel? Dette er omfattende operasjoner som utføres av erfarne team innen barnehjertekirurgi. Den kirurgiske risikoen varierer med barnets alder og vekt, blodårenes anatomi, om det finnes en blokkering i lungevenene, og barnets generelle helsetilstand. Mulige komplikasjoner omfatter: - Blødning og infeksjon - Hjerterytmeforstyrrelser - Ny innsnevring av lungevenene - Nedsatt hjertefunksjon - Økt trykk i lungeblodårene - Behov for ytterligere kirurgi eller kateterinngrep En ny innsnevring av lungevenene etter operasjonen er særlig viktig å følge med på ved langtidsoppfølging. Restitusjon etter operasjonen Etter operasjonen overvåkes spedbarn og barn nøye på en intensivavdeling for barnehjertekirurgi. Under restitusjonen: - Vurderes hjertets funksjon og blodsirkulasjonen. - Overvåkes oksygennivået og pusten. - Kontrolleres blodstrømmen gjennom lungevenene. - Overvåkes hjerterytmen. - Vurderes ernæring og vektøkning. - Planlegges nødvendige legemiddelbehandlinger. Lengden på sykehusoppholdet og hastigheten på restitusjonen kan variere avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad og hvilken operasjon som er utført. Kan barn leve normalt etter operasjonen? Etter vellykket kirurgisk behandling kan mange barn vokse og utvikle seg normalt. Barna kan fortsette på skolen og delta i fysiske aktiviteter i samsvar med anbefalingene fra kardiologen. Hos enkelte pasienter kan det imidlertid oppstå ny innsnevring av lungevenene eller hjerterytmeproblemer senere i livet. Derfor er regelmessige kontroller hos barnekardiolog viktige. Hyppigheten og varigheten av oppfølgingen bestemmes ut fra sykdomstypen og funnene etter operasjonen. Hvorfor er tidlig diagnose livsviktig? Unormal pulmonal venøs retur kan føre til alvorlig oksygenmangel i nyfødtperioden, særlig ved totale former med blokkering. Tidlig diagnose gjør det mulig å undersøke barnet ved et senter med nødvendig utstyr og gjennomføre nødvendig kirurgisk behandling til riktig tid. Et koordinert samarbeid mellom barnekardiologi, barnehjertekirurgi og nyfødtintensivavdelinger er svært viktig under behandlingen. Husk: Unormal pulmonal venøs retur er en medfødt hjertefeil som kan korrigeres med tidlig diagnose og egnet kirurgisk behandling. Rettidig inngrep kan være livreddende, særlig ved total unormal pulmonal venøs retur. Regelmessig kardiologisk oppfølging bidrar også til å bevare barnas hjertehelse på lang sikt.