Hva er aortastenose hos barn? Aortastenose innebærer at blodstrømmen fra hjertets venstre hjertekammer til kroppen vanskeliggjøres på grunn av innsnevring. Hos barn sees den oftest i høyde med aortaklaffen og er for det meste medfødt. I et normalt hjerte åpner aortaklaffen seg og slipper oksygenrikt blod ut i aorta. Når aortaklaffen er trang, må venstre hjertekammer skape et høyere trykk for å pumpe blodet ut til kroppen. Med tiden kan dette føre til fortykkelse av hjertemuskelen og i fremskredne tilfeller svekket hjertefunksjon. Innsnevringer utenfor aortaklaffen, under eller over klaffen, kan også hindre blodstrømmen på liknende måte. Behandlingsmetodene for disse sykdommene kan imidlertid være forskjellige. Hvorfor oppstår aortastenose hos barn? Aortaklaffestenose hos barn oppstår vanligvis under hjertets utvikling i livmoren. En av de vanligste årsakene er at aortaklaffen utvikler seg med to seil i stedet for tre, som den normalt skal ha. Dette kalles bikuspid aortaklaff. Hos noen barn kan klaffeseilene være tykke, stive eller sammenvokste. Mer sjeldent kan strukturelle innsnevringer som utvikler seg under eller over aortaklaffen også vanskeliggjøre blodstrømmen ut fra hjertet. Hva er symptomene på aortastenose hos barn? Symptomene varierer etter innsnevringens grad og barnets alder. Barn med mild aortastenose har kanskje ingen plager. Ved moderate og fremskredne innsnevringer kan følgende symptomer sees: - Rask tretthet og kraftløshet - Tungpustethet ved anstrengelse - Brystsmerter - Svimmelhet eller besvimelse - Hjertebank - Matvansker hos spedbarn - Utilstrekkelig vektøkning - Tegn på hjertesvikt i alvorlige tilfeller Særlig besvimelse eller brystsmerter ved anstrengelse kan kreve øyeblikkelig kardiologisk vurdering. Kritisk aortastenose hos nyfødte Hos noen babyer kan aortaklaffen være sterkt innsnevret fra fødselen av. Hos nyfødte med kritisk aortastenose kan det bli vanskelig for hjertet å pumpe nok blod til kroppen. Hos disse babyene kan rask pust, manglende evne til å spise, blekhet, svak puls, kalde ekstremiteter og alvorlig sirkulasjonsforstyrrelse oppstå. Særlig når kar-forbindelsen som kalles ductus arteriosus lukker seg, kan babyens tilstand raskt forverres. Kritisk aortastenose er en alvorlig hjertesykdom som kan kreve akutt behandling i nyfødtperioden. Hvordan stilles diagnosen aortastenose hos barn? Aortastenose diagnostiseres med fysisk undersøkelse og bildediagnostiske metoder av en spesialist i barnekardiologi. 1. Fysisk undersøkelse En bilyd som høres ved undersøkelse av hjertet, kan være et av de første tegnene på aortastenose. 2. Ekkokardiografi (EKKO) Dette er den grunnleggende diagnosemetoden som vurderer aortaklaffens oppbygning, innsnevringens grad, blodstrømmens hastighet og venstre hjertekammers funksjon. 3. Elektrokardiografi (EKG) Hjerterytmen og funn som gjelder trykkbelastningen på venstre hjertekammer kan undersøkes. 4. Hjerte-MR eller -CT Kan brukes hos noen pasienter for å vurdere aortas oppbygning og medfølgende avvik i detalj. 5. Hjertekateterisering Kan ved behov brukes for å måle trykkene i hjertet og for å gjennomføre intervensjonell behandling i samme seanse. I hvilke situasjoner krever aortastenose hos barn behandling? Operasjon eller intervensjonell behandling er ikke nødvendig ved hver aortastenose. Barn med mild stenose og normal hjertefunksjon følges vanligvis opp med regelmessige kardiologiske kontroller. Inngrep kan imidlertid bli nødvendig i følgende situasjoner: - Fremskreden aortastenose - Brystsmerter eller besvimelse ved anstrengelse - Svekket funksjon i venstre hjertekammer - Tydelig trykkbelastning på hjertet - Innsnevringens progresjon under oppfølgingen - Alvorlig sirkulasjonsforstyrrelse hos en nyfødt Behandlingsbeslutningen tas ikke bare ut fra symptomene, men også ut fra funnene ved ekkokardiografi og hjertets allmenntilstand. Hva er behandlingsmetodene ved aortastenose hos barn? Hovedmålet med behandlingen er å lette blodstrømmen fra hjertet til kroppen og redusere trykkbelastningen på venstre hjertekammer. Hvilken metode som brukes, bestemmes ut fra innsnevringens plassering, klaffens anatomiske egenskaper, barnets alder og allmenntilstand. 1. Ballongutvidelse av aortaklaffen Ballongutvidelse av aortaklaffen er en av de intervensjonelle behandlingsmetodene som brukes hos barn med egnet aortaklaffestenose. Ved dette inngrepet når man den innsnevrede aortaklaffen ved hjelp av et kateter som føres frem gjennom et kar i lysken. Ved at den spesielle ballongen i kateterets spiss blåses opp, utvides klaffeåpningen. Hensikten er å lette blodets passasje inn i aorta. Ballongutvidelse krever ikke åpen hjerteoperasjon. Etter inngrepet kan det imidlertid oppstå klaffelekkasje, eller innsnevring kan komme tilbake med tiden. 2. Kirurgisk reparasjon av aortaklaffen Hos noen barn kan aortaklaffens oppbygning være uegnet for ballongutvidelse, eller ballongbehandlingen gir ikke tilstrekkelig resultat. I disse tilfellene kan kirurgisk klaffereparasjon utføres. Under operasjonen kan klaffeseilene skilles fra hverandre, fortykket vev justeres eller klaffens åpning forbedres. Målet er å bevare barnets naturlige klaff så langt det er mulig. 3. Utskiftning av aortaklaffen Klaffeutskiftning kan bli nødvendig når aortaklaffen er alvorlig skadet og reparasjon ikke er mulig. Hos barn må klaffeutskiftning planlegges nøye på grunn av veksten. Mekaniske eller biologiske klaffer har ulike fordeler og begrensninger. Langvarig behandling med blodfortynnende legemidler kan være nødvendig, særlig hos pasienter med mekanisk klaff. 4. Ross-operasjon Ross-operasjonen er en særskilt kirurgisk metode som kan utføres hos utvalgte barnepasienter. Ved dette inngrepet flyttes pasientens egen lungearterieklaff til aortaklaffens plass. I lungearterieklaffens område settes en egnet klaffeførende konduitt inn. En av metodens fordeler er at den levende klaffen som er flyttet til aortaposisjonen, har potensial til å vokse sammen med barnet. Ross-operasjonen er imidlertid et komplekst inngrep, og i senere år kan nytt inngrep bli nødvendig i begge klaffeområdene. 5. Kirurgisk behandling av innsnevringer under og over aortaklaffen Hos noen barn sitter innsnevringen ikke direkte i aortaklaffen, men under eller over klaffen. I disse tilfellene kan behandlingen planlegges som fjerning av vevet som forårsaker innsnevringen eller som kirurgisk utvidelse av det aktuelle området. Derfor er en nøyaktig anatomisk diagnose av stor betydning for å bestemme egnet behandlingsmetode. Er operasjon ved aortastenose hos barn risikabel? Operasjoner ved aortastenose utføres av erfarne team innen barnehjertekirurgi. De kirurgiske risikoene varierer etter barnets alder, vekt, klaffens oppbygning, hjertefunksjon og omfanget av inngrepet som skal utføres. Mulige komplikasjoner omfatter: - Blødning og infeksjon - Hjerterytmeforstyrrelser - Klaffelekkasje eller ny innsnevring - Svekket hjertefunksjon - Behov for nytt inngrep i senere år Den forventede nytten og de mulige risikoene bør drøftes grundig med familien før behandlingen. Rekonvalesens etter behandling av aortastenose Rekonvalesenstiden varierer etter hvilken behandlingsmetode som brukes. Etter ballongutvidelse er sykehusoppholdet vanligvis kortere enn etter åpen hjerteoperasjon. Etter kirurgisk behandling følges barna opp på intensivavdelingen og sengeposten. I denne perioden: - Vurderes hjertefunksjonen. - Kontrolleres blodstrømmen over aortaklaffen. - Undersøkes det om det er klaffelekkasje eller ny innsnevring. - Overvåkes hjerterytmen. - Ordnes nødvendig legemiddelbehandling. - Følges ernæring og fysisk utvikling. Kan barn leve normalt etter behandling av aortastenose? Etter vellykket behandling kan mange barn vise normal vekst og utvikling. Barna kan fortsette skolegangen og delta i fysiske aktiviteter etter kardiologens anbefalinger. Aortaklaffestenose kan imidlertid kreve regelmessig oppfølging også etter behandlingen. Hos noen pasienter kan klaffestenose eller klaffeinsuffisiens utvikle seg i senere år. Særlig under veksten kan det oppstå behov for nytt inngrep. Derfor er langsiktige barnekardiologiske kontroller viktige. Hvorfor er tidlig diagnose viktig? Når aortastenose oppdages tidlig, kan trykkbelastningen på hjertet og innsnevringens progresjon vurderes regelmessig. Et inngrep som gjøres til rett tid når det er nødvendig, kan redusere risikoen for varig skade på hjertemuskelen. Særlig hos nyfødte med kritisk aortastenose kan tidlig diagnose og akutt behandling være livreddende. Husk: aortastenose hos barn krever ikke alltid åpen hjerteoperasjon. Milde tilfeller følges opp regelmessig, mens ballongutvidelse eller kirurgisk behandling kan brukes ved alvorlige innsnevringer. Tidlig diagnose, riktig valg av behandling og langsiktig kardiologisk oppfølging er av stor betydning for å beskytte barns hjertehelse.