Hva er aortaklaffesykdommer hos barn? Aortaklaffen ligger mellom hjertets venstre hjertekammer og aorta, hovedpulsåren som fører blod ut til kroppen. I et normalt hjerte åpner aortaklaffen seg når hjertet trekker seg sammen, slik at blodet kan passere ut til kroppen. Når hjertet slapper av, lukker den seg og hindrer blodet i å strømme tilbake. Når aortaklaffens oppbygning eller funksjon er forstyrret hos barn, kan blodsirkulasjonen påvirkes. Aortaklaffesykdommer deles vanligvis inn i to hovedgrupper: - Aortastenose: blodets passasje ut til kroppen vanskeliggjøres fordi klaffen ikke kan åpne seg tilstrekkelig. - Aortainsuffisiens: blod lekker tilbake fra aorta til venstre hjertekammer fordi klaffen ikke kan lukke seg helt. Hos noen barn kan både stenose og klaffeinsuffisiens forekomme samtidig. Hvorfor oppstår aortaklaffesykdommer hos barn? Aortaklaffesykdommer hos barn er oftest medfødte. En av de vanligste årsakene er at aortaklaffen utvikler seg med to seil i stedet for tre, som den normalt skal ha. Dette kalles bikuspid aortaklaff. Andre årsaker er blant annet: - Medfødte strukturelle klaffeavvik - Klaffeseil som er sammenvokst - Hjerteinfeksjoner - Revmatisk hjertesykdom - Bindevevssykdommer - Tidligere hjerteinngrep Årsaken og sykdommens progresjonshastighet kan være ulik hos hvert barn. Hva er symptomene på aortaklaffesykdommer hos barn? Symptomene varierer etter klaffesykdommens type og alvorlighetsgrad. Milde klaffesykdommer kan lenge være uten symptomer. Ved moderate og fremskredne klaffeproblemer kan følgende symptomer sees: - Rask tretthet og kraftløshet - Tungpustethet ved anstrengelse - Brystsmerter - Svimmelhet eller besvimelse - Hjertebank - Matvansker hos spedbarn - Utilstrekkelig vektøkning - Tegn på hjertesvikt i fremskredne tilfeller Særlig besvimelse, brystsmerter eller tydelig tungpustethet ved anstrengelse krever medisinsk vurdering uten opphold. Hva er aortastenose? Aortastenose innebærer at blodstrømmen ut fra hjertet vanskeliggjøres fordi klaffeseilene ikke kan åpne seg tilstrekkelig. I dette tilfellet må venstre hjertekammer skape et høyere trykk enn normalt for å pumpe blodet ut til kroppen. Med tiden kan hjertemuskelen bli fortykket. Ved alvorlig stenose kan hjertets pumpefunksjon påvirkes. Kritisk aortastenose, særlig når den oppstår i nyfødtperioden, kan kreve akutt inngrep. Hva er aortainsuffisiens? Aortainsuffisiens innebærer at en del av blodet strømmer tilbake til venstre hjertekammer fordi aortaklaffen ikke kan lukke seg helt. Dette gjør at venstre hjertekammer må arbeide med et større blodvolum enn normalt. Ved alvorlig klaffeinsuffisiens som varer lenge, kan venstre hjertekammer utvides og hjertefunksjonen kan forverres med tiden. Behandlingsbeslutningen fastsettes etter graden av klaffelekkasje og virkningene på hjertet. Hvordan stilles diagnosen aortaklaffesykdom hos barn? Aortaklaffesykdommer diagnostiseres med undersøkelse og bildediagnostiske metoder av en spesialist i barnekardiologi. 1. Fysisk undersøkelse En bilyd som høres ved undersøkelse av hjertet, kan være et av de første tegnene på aortaklaffesykdom. 2. Ekkokardiografi (EKKO) Dette er den grunnleggende diagnosemetoden som vurderer aortaklaffens oppbygning, graden av stenose eller lekkasje og venstre hjertekammers funksjon. 3. Elektrokardiografi (EKG) Hjerterytmen og funn som gjelder belastning av hjertets kamre undersøkes. 4. Hjerte-MR Kan brukes hos noen pasienter for å vurdere mengden klaffelekkasje, venstre hjertekammers volum og aortas oppbygning i detalj. 5. Hjertekateterisering Kan ved behov brukes for å vurdere trykkene i hjertet eller for å gjennomføre intervensjonell behandling. I hvilke situasjoner krever aortaklaffesykdommer hos barn operasjon? Operasjon er ikke nødvendig ved hver aortaklaffesykdom. Barn med mild stenose eller insuffisiens og normal hjertefunksjon følges vanligvis opp med regelmessige kardiologiske kontroller. Inngrep kan imidlertid bli nødvendig i følgende situasjoner: - Fremskreden aortastenose - Alvorlig aortainsuffisiens - Svekket funksjon i venstre hjertekammer - Tydelig forstørrelse av hjertets kamre - Brystsmerter eller besvimelse ved anstrengelse - Tegn på hjertesvikt - Klaffesykdommens progresjon under oppfølgingen Behandlingsbeslutningen fastsettes ut fra barnets alder, klaffens anatomi, symptomer og resultatene av bildeundersøkelser. Behandlingsalternativer ved aortaklaffesykdommer hos barn Hovedmålet med behandlingen er å regulere blodstrømmen fra hjertet til kroppen, bedre klaffefunksjonen og forhindre skade på hjertemuskelen. Hvilken metode som brukes, varierer etter klaffesykdommens type og alvorlighetsgrad. 1. Ballongutvidelse av aortaklaffen Ballongutvidelse av aortaklaffen er en intervensjonell behandlingsmetode som brukes hos barn med egnet aortastenose. Ved dette inngrepet når man aortaklaffen ved hjelp av et tynt kateter som føres frem gjennom en vene i lysken. Ved at ballongen i kateterets spiss blåses opp, utvides den trange klaffeåpningen. Denne metoden krever ikke åpen hjerteoperasjon og er et viktig behandlingsalternativ, særlig ved medfødt aortastenose. Etter inngrepet kan imidlertid klaffeinsuffisiens oppstå, eller innsnevring kan komme tilbake med tiden. Viktig: ballongutvidelse brukes ikke til å behandle aortainsuffisiens. 2. Kirurgisk reparasjon av aortaklaffen Hos noen barn kan det være mulig å bevare aortaklaffens naturlige oppbygning. Ved kirurgisk klaffereparasjon er målet at klaffen skal åpne seg bedre eller lukke seg bedre. Under operasjonen: - Kan sammenvokste klaffeseil skilles. - Kan fortykket klaffevev justeres. - Kan klaffeseilenes lukking forbedres. - Kan klaffens oppbygning ved behov omformes. Å bevare den naturlige klaffen kan gi viktige fordeler, særlig hos barn i vekst. Ikke alle klaffeanatomier egner seg imidlertid for reparasjon. 3. Ross-operasjon Ross-operasjonen er en særskilt metode for klaffeutskiftning som kan komme på tale særlig hos utvalgte barn og unge pasienter. Ved denne operasjonen flyttes pasientens egen lungearterieklaff til aortaklaffens plass. I lungearterieklaffens område settes en egnet klaffeførende konduitt inn. En av Ross-operasjonens viktige fordeler er at den levende klaffen som er flyttet til aortaposisjonen, har potensial til å vokse sammen med barnet. Dessuten kan det hos egnede pasienter hende at livslang bruk av blodfortynnende legemidler, som er spesifikk for mekaniske klaffer, ikke er nødvendig. Operasjonen er imidlertid et komplekst kirurgisk inngrep. I senere år kan nytt inngrep bli nødvendig i både aortaklaffens og lungearterieklaffens område. 4. Utskiftning til mekanisk aortaklaff Hos noen barn hvis aortaklaff ikke kan repareres, kan en mekanisk klaff brukes. Mekaniske klaffer kan fungere lenge takket være sin holdbare konstruksjon. Hos pasienter med mekanisk klaff kreves det imidlertid vanligvis livslang bruk av blodfortynnende legemidler og regelmessige koagulasjonsprøver. Dessuten kan en ny operasjon bli nødvendig når barnet vokser, fordi klaffens størrelse blir utilstrekkelig. 5. Utskiftning til biologisk aortaklaff Hos noen pasienter kan biologiske klaffer foretrekkes. En av de biologiske klaffenes viktige fordeler er at de i de fleste tilfeller ikke krever livslange blodfortynnende legemidler, i motsetning til mekaniske klaffer. Biologiske klaffer kan imidlertid slites raskere, særlig hos barn. Derfor kan klaffeutskiftning bli nødvendig på nytt i senere år. Valget av klaffetype gjøres med hensyn til barnets alder, vekstpotensial og allmenntilstand. Er reparasjon eller utskiftning av aortaklaffen mest egnet? Hos barn kan bevaring av den naturlige aortaklaffen foretrekkes når det er mulig. Hos pasienter med alvorlig klaffedeformitet eller hos hvem tilstrekkelig funksjon ikke kan oppnås med reparasjon, kan imidlertid klaffeutskiftning bli nødvendig. Ved valg av behandling vurderes følgende sammen: - Barnets alder og vekt - Klaffeseilenes tilstand - Graden av stenose eller lekkasje - Venstre hjertekammers funksjon - Barnets vekstpotensial - Tidligere hjerteoperasjoner Den mest egnede kirurgiske metoden kan være ulik for hvert barn. Er aortaklaffeoperasjon hos barn risikabel? Aortaklaffeoperasjoner er betydelige inngrep som utføres av erfarne team innen barnehjertekirurgi. Risikonivået varierer etter barnets alder, klaffesykdommens alvorlighetsgrad, hjertefunksjonen og den kirurgiske metoden som skal brukes. Mulige komplikasjoner omfatter: - Blødning og infeksjon - Hjerterytmeforstyrrelser - Klaffelekkasje eller ny innsnevring - Svekket hjertefunksjon - Blodproppdannelse - Behov for ytterligere kirurgisk inngrep Langtidsoppfølging er særlig viktig hos barn som har gjennomgått klaffeutskiftning. Rekonvalesens etter aortaklaffeoperasjon Etter operasjonen overvåkes barna tett på intensivavdelingen for barnehjertekirurgi. I denne perioden vurderes hjertefunksjon, pust, blodtrykk og hjerterytme. Under rekonvalesensen: - Kontrolleres aortaklaffens funksjon. - Vurderes hjertefunksjonen med ekkokardiografi. - Ordnes nødvendig legemiddelbehandling. - Følges operasjonssårets tilheling. - Planlegges ernæring og fysisk aktivitet. - Fastsettes kontrollundersøkelser. Lengden på sykehusoppholdet og rekonvalesensen kan variere etter operasjonens omfang. Kan barn leve normalt etter aortaklaffeoperasjon? Etter vellykket behandling kan mange barn vise normal vekst og utvikling. Barna kan fortsette skolegangen og delta i fysiske aktiviteter etter kardiologens anbefalinger. Aortaklaffesykdommer kan imidlertid kreve regelmessig oppfølging også etter behandlingen. Særlig hos barn som har gjennomgått klaffeutskiftning kan vekstrelatert størrelsesavvik hos klaffen, svekket klaffefunksjon eller behov for nytt inngrep oppstå. Derfor er langsiktige barnekardiologiske kontroller viktige. Hvorfor er tidlig diagnose viktig ved aortaklaffesykdommer hos barn? Når aortaklaffesykdommer oppdages tidlig, kan virkningene av stenose eller klaffelekkasje på hjertet følges opp regelmessig. Et inngrep som gjøres til rett tid når det er nødvendig, kan redusere risikoen for varig skade på hjertemuskelen. Særlig hos nyfødte med alvorlig aortastenose kan tidlig diagnose og akutt behandling være livreddende. Felles vurdering av spesialister i barnekardiologi og barnehjertekirurgi bidrar til å fastsette den mest egnede behandlingsmetoden. Husk: aortaklaffesykdommer hos barn krever ikke alltid operasjon. Ved alvorlig stenose eller klaffeinsuffisiens er imidlertid et inngrep til rett tid av stor betydning. Å fastsette riktig metode blant alternativer som ballongutvidelse, klaffereparasjon, Ross-operasjon og klaffeutskiftning bidrar til å beskytte barns hjertehelse og livskvalitet.