Hva er pulmonalatresi hos barn? Pulmonalatresi er en tilstand der lungearterieklaffen, som ligger mellom hjertets høyre hjertekammer og lungearterien som fører blod til lungene, ikke danner en åpen passasje fra fødselen. I et normalt hjerte sendes oksygenfattig blod fra høyre hjertekammer til lungene gjennom lungearterieklaffen. Blodet som får oksygen i lungene, vender deretter tilbake til hjertets venstre side og pumpes ut til hele kroppen. Ved pulmonalatresi er lungearterieklaffen derimot helt lukket. Derfor kan ikke blodet passere fra høyre hjertekammer til lungene den normale veien. Blodet kan nå lungene gjennom karforbindelser som ductus arteriosus, som kan forbli åpen etter fødselen, eller hos noen pasienter gjennom alternative kar som har utviklet seg. Pulmonalatresi er en kritisk medfødt hjertesykdom som krever akutt vurdering og behandling, særlig i nyfødtperioden. Hvorfor oppstår pulmonalatresi? Pulmonalatresi oppstår under babyens hjerteutvikling i mors liv. Den nøyaktige årsaken til sykdommen er ukjent i de fleste tilfeller. Den kan være forbundet med enkelte genetiske endringer og med andre medfødte hjertemisdannelser. Forstyrret utvikling av lungearterieklaffen kan også påvirke utviklingen av høyre hjertekammer og lungearteriene. Sykdommens alvorlighetsgrad varierer etter de medfølgende hjertemisdannelsene og strukturen til karene som forsyner lungene med blod. Hvilke typer pulmonalatresi finnes? Pulmonalatresi deles inn i ulike grupper etter de medfølgende strukturelle avvikene i hjertet. 1. Pulmonalatresi med intakt ventrikkelseptum (PA/IVS) Ved denne typen er det ikke noe hull mellom hjertets to hjertekamre. Høyre hjertekammer kan være lite og underutviklet. Strukturelle avvik kan også sees i trikuspidalklaffen. Hos noen babyer kan det finnes unormale forbindelser mellom hjertets kransarterier og høyre hjertekammer. Dette påvirker behandlingsplanen betydelig. 2. Pulmonalatresi med ventrikkelseptumdefekt (PA/VSD) Ved denne typen følges pulmonalatresien av en åpning mellom hjertets to hjertekamre. Blodstrømmen til lungene kan sikres gjennom ductus arteriosus eller hos noen pasienter gjennom kollateralkar som går ut fra aorta. Behandlingen planlegges etter utviklingen av lungearteriene og karanatomien. Hva er symptomene på pulmonalatresi hos nyfødte? Hos babyer med pulmonalatresi viser symptomene seg vanligvis i løpet av de første timene eller dagene etter fødselen. De vanligste symptomene er: - Blåfarging av leppene og huden - Lavt oksygennivå i blodet - Rask pust - Matvansker - Rask tretthet - Kraftløshet og overdreven søvnighet - Utilstrekkelig vektøkning - Sirkulasjonsforstyrrelse i alvorlige tilfeller Særlig når ductus arteriosus begynner å lukke seg, kan blodmengden som går til lungene avta kraftig. Dette kan gi et plutselig fall i babyens oksygennivå. Viktig: Tydelig blåfarging, alvorlige pustevansker eller endret bevissthet hos en nyfødt krever øyeblikkelig medisinsk hjelp. Hvordan stilles diagnosen pulmonalatresi? Pulmonalatresi kan oppdages hos noen babyer under svangerskapet med føtal ekkokardiografi. Diagnose før fødselen bidrar til å planlegge at babyen blir født ved et senter med egnet utstyr. De viktigste diagnosemetodene etter fødselen er: 1. Ekkokardiografi (EKKO) Lungearterieklaffens struktur, utviklingen av høyre hjertekammer, åpninger inne i hjertet og blodstrømmen vurderes. 2. Måling av oksygenmetning Oksygennivået i blodet kontrolleres. 3. Elektrokardiografi (EKG) Hjerterytmen og den elektriske aktiviteten i hjertets kamre undersøkes. 4. Hjerte-CT eller -MR Kan brukes til detaljert vurdering av lungearteriene og andre karforbindelser. 5. Hjertekateterisering Kan utføres for å vurdere trykkene i hjertet, karanatomien og, særlig hos noen pasienter, forbindelsene til kransarteriene. Hvordan gis den første behandlingen ved pulmonalatresi? Hos nyfødte med diagnosen pulmonalatresi er det første målet å sikre tilstrekkelig blodstrøm til lungene og stabilisere babyens sirkulasjon. Behandling med prostaglandin E1 Kan gis for å holde ductus arteriosus åpen. I mange tilfeller av pulmonalatresi er denne karforbindelsen livsviktig for at blodet skal nå lungene. Intensivstøtte for nyfødte Babyens oksygennivå, pust, hjerterytme og sirkulasjon overvåkes tett. Ved behov gis pustestøtte og annen intensivbehandling. Etter den første behandlingen fastsettes en intervensjonell eller kirurgisk metode som passer til hjertets anatomi. Krever pulmonalatresi operasjon? Pulmonalatresi er ikke en sykdom som kan gå over av seg selv. Hos de fleste pasienter er det nødvendig med et kateterinngrep, kirurgisk behandling eller begge deler for å sikre tilstrekkelig blodstrøm til lungene. Behandlingsplanen fastsettes etter følgende faktorer: - Høyre hjertekammers størrelse og funksjon - Trikuspidalklaffens struktur - Utviklingen av lungearteriene - Forekomst av ytterligere åpninger i hjertet - Kransarterienes anatomi - Karforbindelser som forsyner lungene med blod - Babyens allmenntilstand Den samme operasjonen utføres ikke på alle barn. Behandlings- og operasjonsalternativer ved pulmonalatresi Hovedmålet med behandlingen er å sikre tilstrekkelig blodstrøm til lungene og, hvis mulig, la begge hjertekamrene delta i sirkulasjonen. 1. Åpning av lungearterieklaffen med kateter Hos noen babyer med egnede anatomiske forhold kan det være mulig å åpne den lukkede lungearterieklaffen med en kateterteknikk. Under dette inngrepet brukes spesielle katetre og tråder til å lage en passasje gjennom området med den lukkede klaffen. Deretter kan ballongutvidelse utføres. Denne metoden egner seg imidlertid ikke for alle pasienter. Særlig anatomien til høyre hjertekammer og kransarteriene må vurderes i detalj. 2. Systemisk-pulmonal shuntoperasjon Hos noen babyer som ikke får nok blod til lungene, kan det utføres en shuntoperasjon. Ved dette inngrepet lages en kirurgisk forbindelse som fører blod fra kroppssirkulasjonen til lungearteriene. Målet er å bedre babyens oksygenering og sikre tilstrekkelig blodstrøm til lungene frem til neste behandlingstrinn. Hos noen pasienter kan innsetting av en stent i ductus arteriosus foretrekkes i stedet for en kirurgisk shunt. 3. Kirurgisk korrigering av høyre ventrikkels utløpsdel Hos noen barn med tilstrekkelig utviklet høyre hjertekammer kan det lages en direkte blodstrøm fra høyre hjertekammer til lungene. Under det kirurgiske inngrepet kan området rundt lungearterieklaffen eller høyre ventrikkels utløpsdel bygges om. Målet med denne metoden er å oppnå en sirkulasjon med to hjertekamre når det er mulig. 4. Glenn- og Fontan-operasjoner Hos noen pasienter der høyre hjertekammer ikke er tilstrekkelig utviklet eller en sirkulasjon med to hjertekamre ikke er mulig, kan en behandlingstilnærming med ett hjertekammer være nødvendig. I så fall kan trinnvise kirurgiske metoder brukes. Glenn-operasjon: Venøst blod fra kroppens øvre del ledes direkte til lungearteriene. Fontan-operasjon: Også venøst blod fra kroppens nedre del ledes til lungesirkulasjonen. Målet med disse operasjonene er å omorganisere sirkulasjonen ved å redusere belastningen på det funksjonelle hjertekammeret. 5. Fullstendig korrigering hos PA/VSD-pasienter Hos noen barn med pulmonalatresi og medfølgende VSD kan fullstendig kirurgisk korrigering være mulig. Under operasjonen: - Kan åpningen mellom hjertekamrene lukkes. - Kan det lages en blodstrøm fra høyre hjertekammer til lungene. - Kan lungearteriene bygges om. - Kan en klaffeførende konduitt brukes ved behov. Hos noen pasienter kan det være nødvendig å sammenføye eller omorganisere kollateralkarene som forsyner lungene med blod. Den kirurgiske behandlingen kan utføres i ett trinn eller med flere operasjoner. Er operasjoner ved pulmonalatresi risikable? Operasjoner ved pulmonalatresi hører til de komplekse inngrepene innen barnehjertekirurgi. De kirurgiske risikoene varierer etter sykdomstype, hjertets anatomi, babyens alder og metoden som skal brukes. Mulige komplikasjoner omfatter: - Blødning og infeksjon - Hjerterytmeforstyrrelser - Svekket hjertefunksjon - Innsnevring eller blokkering av karforbindelser - Problemer med oksygeneringen - Behov for ytterligere kateterinngrep eller operasjon Særlig hos noen pasienter med unormale forbindelser til kransarteriene kan behandlingsplanleggingen være mer kompleks. Rekonvalesens etter operasjon ved pulmonalatresi Etter operasjonen overvåkes spedbarn og barn tett på intensivavdelingen for barnehjertekirurgi. I denne perioden: - Vurderes hjerte- og sirkulasjonsfunksjonene. - Overvåkes oksygennivået. - Kontrolleres blodstrømmen i lungearteriene. - Overvåkes hjerterytmen. - Vurderes ernæring og vektøkning. - Ordnes nødvendig legemiddelbehandling. Rekonvalesenstiden kan variere etter omfanget av operasjonen som er utført og barnets allmenntilstand. Kan barn leve normalt etter behandling av pulmonalatresi? Etter vellykket behandling kan mange barn vokse, fortsette utdanningen og utføre daglige aktiviteter. De langsiktige resultatene varierer imidlertid etter sykdomstype, utviklingen av høyre hjertekammer og kirurgisk metode som er brukt. Hos noen barn kan det i senere år utvikle seg lungearterieklaffinsuffisiens, karinnsnevringer eller hjerterytmeforstyrrelser. Hos pasienter der en klaffeførende konduitt er brukt, kan nytt inngrep bli nødvendig på grunn av veksten. Derfor er det viktig at barn med pulmonalatresi følges livet ut av kardiologiske team med erfaring i medfødte hjertesykdommer. Hvorfor er tidlig diagnose livsviktig ved pulmonalatresi? Pulmonalatresi kan gi alvorlig oksygenmangel, særlig i nyfødtperioden, fordi for lite blod kan nå lungene. Diagnose under svangerskapet eller rett etter fødselen gjør det mulig å forberede nødvendig intensivbehandling og behandlingsmuligheter i tide. Takket være tidlig diagnose kan det planlegges uten forsinkelse å holde ductus arteriosus åpen og å utføre et egnet kateterinngrep eller kirurgisk inngrep. Det koordinerte samarbeidet mellom teamene for barnekardiologi, barnehjertekirurgi og nyfødtintensiv er av stor betydning i behandlingsforløpet. Husk: Pulmonalatresi er en alvorlig hjertesykdom som kan være livstruende fra fødselen. Hos egnede pasienter kan imidlertid blodstrømmen til lungene sikres med kateterinngrep og kirurgisk behandling. Tidlig diagnose, riktig behandlingsplanlegging og livslang kardiologisk oppfølging spiller en viktig rolle for å øke barnas levealder og livskvalitet.