Hva er transposisjon av de store arteriene? Transposisjon av de store arteriene (TGA) er en medfødt hjertesykdom der de to hovedpulsårene som går ut fra hjertet er koblet til andre hjertekamre enn normalt. I et normalt hjerte går aorta ut fra venstre hjertekammer og fører oksygenrikt blod til kroppen. Lungearterien går ut fra høyre hjertekammer og sender oksygenfattig blod til lungene. Ved transposisjon av de store arteriene, særlig i typen som kalles komplett transposisjon, d-TGA, er disse forbindelsene omvendt. Aorta går ut fra høyre hjertekammer, og lungearterien går ut fra venstre hjertekammer. Derfor blir kroppens og lungenes sirkulasjon to adskilte, parallelle sirkulasjoner. For at babyen skal kunne overleve, må oksygenrikt og oksygenfattig blod blandes gjennom åpninger inne i hjertet eller karforbindelser. Transposisjon av de store arteriene er en kritisk hjertesykdom som krever akutt vurdering i nyfødtperioden og i de fleste tilfeller tidlig kirurgisk behandling. Hvorfor oppstår transposisjon av de store arteriene? Sykdommen oppstår under babyens hjerteutvikling i mors liv. Den nøyaktige årsaken er ukjent i de fleste tilfeller. Det antas at noen genetiske faktorer og miljøfaktorer kan spille en rolle. Transposisjon av de store arteriene kan forekomme alene, men også sammen med andre hjertemisdannelser som ventrikkelseptumdefekt (VSD) og innsnevring av lungearteriens utløpsdel. Hva er symptomene på transposisjon av de store arteriene? Symptomene viser seg vanligvis i løpet av de første timene eller dagene etter fødselen. De vanligste symptomene er: - Tydelig blåfarging av leppene og huden - Lavt oksygennivå i blodet - Rask pust - Matvansker - Rask tretthet - Kraftløshet - Sirkulasjonsforstyrrelse i alvorlige tilfeller - Endret bevissthet i fremskredne tilfeller Blåfarging som oppstår rett etter fødselen og vedvarer til tross for oksygentilførsel, kan være et tegn på alvorlig medfødt hjertesykdom. I dette tilfellet kreves akutt vurdering av en barnekardiolog. Hvordan stilles diagnosen transposisjon av de store arteriene? Transposisjon av de store arteriene kan hos noen babyer diagnostiseres under svangerskapet med føtal ekkokardiografi. Diagnose før fødselen bidrar til å planlegge at babyen blir født ved et senter med barnekardiologi, barnehjertekirurgi og nyfødtintensiv. De viktigste diagnosemetodene etter fødselen er: 1. Ekkokardiografi (EKKO) Dette er den grunnleggende diagnosemetoden som vurderer forbindelsene til de store karene som går ut fra hjertet, åpningene inne i hjertet og blodstrømmen. 2. Måling av oksygenmetning Oksygennivået i babyens blod kontrolleres. 3. Elektrokardiografi (EKG) Hjerterytme og elektrisk aktivitet undersøkes. 4. Røntgen av lungene Kan gi nyttig informasjon om hjertets størrelse og lungesirkulasjonen. 5. Hjerte-CT eller -MR Kan brukes hos utvalgte pasienter der den komplekse karanatomien må vurderes i detalj. Hvordan gis den første behandlingen ved transposisjon av de store arteriene? Hos diagnostiserte nyfødte er det første målet å stabilisere babyens sirkulasjon ved å sikre tilstrekkelig blanding av oksygenrikt og oksygenfattig blod. I denne fasen kan intensivstøtte og enkelte intervensjonelle inngrep være nødvendige. Behandling med prostaglandin E1 Kan gis for å holde karforbindelsen som kalles ductus arteriosus åpen. Hos noen babyer bidrar denne forbindelsen til å øke blandingen av blod mellom de to sirkulasjonene. Ballongatrioseptostomi Ballongatrioseptostomi kan utføres hos babyer der åpningen mellom forkammerne er utilstrekkelig. Ved dette inngrepet utvides åpningen mellom forkammerne ved hjelp av et kateter, slik at blodet blandes bedre. Ballongatrioseptostomi kan utføres før den endelige kirurgiske behandlingen for å bedre babyens oksygenering. Er operasjon nødvendig ved transposisjon av de store arteriene? Kirurgisk behandling er vanligvis nødvendig ved komplett transposisjon av de store arteriene. I dag er den arterielle switch-operasjonen standard kirurgisk korrigerende metode hos nyfødte med egnede anatomiske forhold. Ved denne operasjonen kobles aorta og lungearterien til de riktige hjertekamrene. I tillegg må kransarteriene som forsyner hjertet flyttes til den nye aortaroten. Målet med den kirurgiske behandlingen er å gjenopprette den normale serielle sirkulasjonen slik at oksygenrikt blod når kroppen. Hva er den arterielle switch-operasjonen? Den arterielle switch-operasjonen er den anatomisk korrigerende kirurgiske metoden som brukes ved transposisjon av de store arteriene. Under dette inngrepet: 1. Skilles aorta og lungearterien fra hverandre på egnede nivåer. 2. Kobles aorta på nytt slik at den går ut fra venstre hjertekammer. 3. Ordnes lungearterien slik at den går ut fra høyre hjertekammer. 4. Flyttes kransarteriene til den nye aortaroten. 5. Kontrolleres karforbindelsene og blodstrømmen. Operasjonen utføres med støtte fra hjerte-lunge-maskin. Med denne metoden tilstrebes en struktur som ligger nær hjertets normale sirkulasjonsordning. Når utføres den arterielle switch-operasjonen? Den arterielle switch-operasjonen utføres vanligvis de første dagene eller i løpet av de første ukene etter fødselen. Tidlig operasjon foretrekkes særlig ved enkle d-TGA-tilfeller der det ikke finnes noen åpning mellom hjertekamrene inne i hjertet. Årsaken er at venstre hjertekammers evne til å støtte den høytrykks kroppssirkulasjonen kan avta med tiden etter fødselen. Det nøyaktige tidspunktet for operasjonen bestemmes imidlertid ut fra babyens kliniske tilstand, hjertets anatomi og tilleggsmisdannelser. Utføres den samme operasjonen på alle barn med transposisjon av de store arteriene? Den samme kirurgiske metoden brukes ikke hos alle barn. Andre kirurgiske tilnærminger kan være nødvendige hos enkelte pasienter, særlig de med stor VSD, alvorlig lungestenose eller kompleks kransarterieanatomi. I utvalgte komplekse tilfeller kan andre korrigerende operasjoner som Rastelli, Nikaidoh eller REV vurderes. Videre er ccTGA, kjent som kongenitalt korrigert transposisjon, en annen sykdom enn komplett transposisjon, og den kirurgiske tilnærmingen kan være en annen. Derfor er en riktig anatomisk diagnose og individuelt tilpasset operasjonsplanlegging av stor betydning. Er den arterielle switch-operasjonen risikabel? Den arterielle switch-operasjonen er en av de viktige og komplekse hjerteoperasjonene som utføres i nyfødtperioden. De kirurgiske risikoene varierer etter babyens vekt, allmenntilstand, kransarterieanatomi og tilleggsmisdannelser i hjertet. Mulige komplikasjoner omfatter: - Blødning og infeksjon - Hjerterytmeforstyrrelser - Svekket hjertefunksjon - Sirkulasjonsproblemer knyttet til kransarteriene - Innsnevring ved lungearteriens forbindelser - Lekkasje i den nye aortaklaffen - Behov for ytterligere operasjon eller kateterinngrep Det er viktig at operasjonen utføres ved erfarne sentre for barnehjertekirurgi. Intensivbehandling etter operasjonen Etter den arterielle switch-operasjonen overvåkes babyene tett på intensivavdelingen for barnehjertekirurgi. I denne perioden vurderes hjertefunksjon, blodtrykk, pust og oksygennivå kontinuerlig. Under intensivbehandlingen: - Overvåkes hjerterytmen. - Kontrolleres sirkulasjonen og organenes blodforsyning. - Vurderes behovet for pustestøtte. - Følges kransarteriesirkulasjonen og hjertefunksjonen. - Reguleres væskebalansen. - Lages en ernæringsplan. Oppholdets lengde på intensivavdelingen kan variere etter babyens allmenntilstand og hvor raskt rekonvalesensen etter operasjonen går. Hvor lang tid tar rekonvalesensen etter operasjon av de store arteriene? Rekonvalesenstiden er ulik for hver baby. I tilfeller som forløper uten komplikasjoner kan sykehusoppholdet være kortere, mens lengre oppfølging kan være nødvendig ved komplekse hjertemisdannelser. Etter utskrivelsen får familiene informasjon om medisinbruk, ernæring, sårstell og kontrollundersøkelser. Særlig de første månedene er det viktig å følge babyens vektøkning, vekst og hjertefunksjon. Kan barn leve normalt etter den arterielle switch-operasjonen? Etter en vellykket arteriell switch-operasjon kan mange barn vise normal vekst og utvikling. Barna kan fortsette skolegangen og delta i fysiske aktiviteter etter kardiologens vurdering. I senere år kan imidlertid enkelte pasienter utvikle innsnevring av lungearterien, utvidelse av den nye aortaroten, aortaklaffinsuffisiens eller problemer med kransarteriene. Derfor er regelmessig kardiologisk oppfølging nødvendig selv om operasjonen er vellykket. Hvorfor er langtidsoppfølging etter operasjonen viktig? Den langsiktige hjertehelsen hos barn som er operert for transposisjon av de store arteriene, bør vurderes regelmessig. Ved kontrollene: Ekkokardiografi (EKKO): Hjertefunksjon, klaffer og forbindelsene til de store karene undersøkes. Elektrokardiografi (EKG): Hjerterytmen vurderes. Hjerte-MR eller -CT: De store karene og kransarteriene avbildes i detalj ved behov. Arbeidsprøver: Hos barn i egnet alder kan fysisk kapasitet og hjertets respons på anstrengelse vurderes. Hos personer med medfødt hjertesykdom er det også viktig å fortsette spesialisert kardiologisk oppfølging under overgangen fra barndom til voksenliv. Hvorfor er tidlig diagnose og riktig operasjonstidspunkt livsviktig? Transposisjon av de store arteriene er en kritisk hjertesykdom som kan gi alvorlig oksygenmangel rett etter fødselen. Diagnose under svangerskapet bidrar til å planlegge fødselen ved et egnet senter og forberede det nødvendige behandlingsteamet. Rask vurdering etter fødselen, nødvendig intensivstøtte og kirurgisk inngrep til rett tid kan øke babyens overlevelsesmulighet. Husk: Transposisjon av de store arteriene er en alvorlig medfødt hjertesykdom som krever tidlig diagnose og egnet kirurgisk behandling. Takket være den arterielle switch-operasjonen kan en nesten normal blodsirkulasjon oppnås hos mange barn. Riktig operasjonstidspunkt, et erfarent spesialistteam og livslang kardiologisk oppfølging er av stor betydning for barnas langsiktige hjertehelse og livskvalitet.